tutorial cleft palate part 4

Palatoskisis 
Ø 
Definisi :
adalah celah pada palatum yang terjadi akibat kegagalan penyatuan palatum yang mempengaruhi baik pada jaringan lunak, komponen tulang bag atas, alveolar ridge, palatum keras dan lunak biasanya bentuk nya fissure dan terjadi pada usia kehamilan 7-12 minggu
fissure garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu dikarenakan kelainan dalam perkembangan embriotik 
 Etiologi :Ø
 unknown dicurigai karena genetic (kelainan pada kromosomnya), inherited (warisan), teratogenik (bahan2 kimia)f 
 lingkungan defisiensi nutrisi (Zn ,B6, asam folat), paparan radiasi, bahan2 yang bersifat keratogenik,virus rubella,sifilisf 
 biasanya sering timbul dengan syndrome2f
 trauma pada trimester pertamaf
 strees emosional pada ibu hamilf
 usia ibu sudah tua sehingga jaringan mesoderm tidak dapat membelah sempurnaf 
 aberasi kromosom (biasanya disertai syndrome ex: syndrome Detrisomi)f
 multufaktorial inheritance (kecenderungan garis keluarga memiliki penyakit yang sama)f
 obat2 an ex: acetosal/aspirin yang di konsumsi pada trimester pertamaf
 daya pembentuk embrio menurunf 
 mengkonsumsi alcohol dan rokok pada trimester 1f
 posisi embrio yang menyimpangf 
 2 faktor pentingf
 Herediterf 
 Gagalnya esoderm berpoliferasif
 Lingkunganf 
f 
 Multi factorial (uisa ibu sewaktu melahirkan,perkawinan sesame penderita, defisiensi Zn sewaktu hamil)f 
 KlasifikasiØ
4 kelas menurut Veau :
 Kelas 1 : sumbing terbatas pada palatum lunakv
 Kelas 2 : cacat pada palatum lunak dan keras namun tidak melalui batas foramen incsivus dan terbatas pada palatum sekunderv
 Kelas 3 : sumbing pada palatum sekunder,biasanya unilateral complete biasanya dari uvula- foramen insisivumv
 Kelas 4 : sumbing bilateral di palatum lunak dan kerasv
Kelas dilihat dari munculnya kelainan di palatum pada usia kehamilan di trimester ke brapa 
Menurut Wray dkk :
1. Primary Palate : celah terlihat pada palatum bagian anterior hingga foramen incisivus
2. Secondary Palate : celah diperoleh dari shelves palatal (jaringan yang meluas ke posterior dari foramen insisiva pada minggu ke 6 gestasi untuk pembentukan palatum sekunder) pada embrio
3. Complete cleft palate : celah meluas sampai foramen incisivus 
4. Incomplete cleft palate : celah tidak meluas hingga foramen incisivus
5. Submukus cleft palate : celah pada lapisan mukosa pada palatum lunak (gangguannya bivid uvula, suara velar abnormal)
6. Unilateral palate cleft : vomer masi dilekati palatal shelves 
7. Bilateral palatal cleft : vomer terpisah dari palatum shelves
8. Hard palate cleft : celah hanya terdapat pada area palatum keras
9. Soft palatal cleft : celah hanya terdapat pada palatum lunak
 Manisfetasi klinis :Ø 
 deformitas pada bibirh
 kesukaran dalam menghisap atau makanh
 kelainan susunan arcum dentish
 distorsi nasal sehingga menyebabkan gangguan pernafasanh
 gangguan komunikasi verbalh
 regurgitasi makananh
 Biasanya di sertai dengan mikrognatia (pengecilan maksila atau mandibula)h
 tampak ada celah pada paltum durum.mole dan foramen incisiveh
 teraba ada celah atau terbukanya langit2 mulut saat di periksa dengan jarih
 suara sengau karena gangguan vonasi bicarah 
 resiko infeksi saluran pernafasanh
 gangguan pendengaran karena terjadi infeksi di tuba eustachiah
 wajah yang tidak normal seperti tulang muka dan lubang hidung yang asimetrish
 biasanya kepala lebih kecil dari bayi normalh 
 berat badan tidak bertambahh
ada 6 manifestasi : 
1. efek pada gigi geligi 
 celah unilateral/bilateral dapat mempengaruhi bentuk gigi (super numerary, gigi hilang, gigi cacat bentuknya,gigi crowded)v

2. efek pada bidang oklusal
3. efek skeletal
4. efek pertumbuhan
5. efek pendengaran
6. efek berbicara 
 PatofisiologiØ
 Primary Palate (cleft anterior palate): gagalnya masa mesenkim yang ada di lateral berfusi dengan mesenkim yang berada di primerØ
 Secondary Palate (cleft posterior palate): gagalnya fusi masa mesenkim lateral dari kedua lempeng palatina dan gagal berfusi dengan septum nasalØ 
 Complete cleft palate : tidak fusinya masa mesenkim bilateral palatina,septum nasi,primary palateØ
 PredisposisiØ
 bahan2 teratogen mempunyai kerentanan tertinggi pada hari ke 42 dan 56 pasca pembuahan^ 
 usia kehamilan^
 perkawinan sesama penderita^
 ba^yi yang dilahirkan oleh penderita cleft palate
 PemeriksaanØ
 intra uterin :§
 USG (memungkinkan deteksi dan karekterisasi berbagai jenis anomaly wajah pada jaringan di mulai pada 4 minggu )J
 tes skriningJ 
 MRIJ

 post natal :§
 magnetic resonansi imagine MRIv
 Visual inspeksiv
 Palpasiv 
 Cefalo roentgengraf (x ray bagian kepala frontal dan lateral untuk mempelajari again facial dan tengkorak, membantu melihat bentuk RA dan RB rongga mulut)v
 Multi view video Fluroscopy (gambaran x ray RA dan RB dari depan, samping dan bawah pada video untuk mengevaluasi fungsi velo faringeal)v
 PenatalaksanaanØ
 Penutupan celah langit2 dengan operasi biasanya max I tahunü
 Operasi Minimal umur 3 minggu- 3 bulan , BB 5 kg, anak sehatü
 Pembuatan prostetik feeding aids yaitu alat prostodontik yang di bentuk sesuai anatomi rahang dengan celah langit2 yang di gunakan untuk menutup celah untuk membantu menyusuiü
 Speech terapi sedini mungkinü 
 Psikiaterü 
 Nasogastric tube seperti selang yang masuk melalui nasal dan langsung ke lambung untuk makananü
 Dot khusus Hoberman feederü 
 Alat bantu bicara diberikan jika penderita di operasi pada umur lebih dr 3 tahunü
3 tahap :
1. Sebelum operasi : BB 10 pon, usia lebih dari 10 minggu, Hb 10mg/dl (rule of ten)
2. Sewaktu operasi : kesiapan tubuh bayi menerima tindakan operasi
Usia labioplasti 3 bulan (mempertimbangkan pengucapan bahasa bibir yang di mulai pada usia 5-6 bulan)
Palatoplasti 18-20 bulan (anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah, setelah 2 tahun harus mengikuti speech terapi)
Gnatoskisis 8-9 tahun bekerja sama dengan ortho

3. Pasca operasi : makan di bantu menggunakan dengan sendok atau dot khusus
Operasi ada 9 tahap :
1. Penjelasan pada orang tua
2. Pada umur 3 bulan (rule over ten) operasi bibir ,hidung ,dan evaluasi telinga
3. Umur 10-12 bulan operasi pada celah langit dan evaluasi pendengaran telinga
4. Umur 1-4 tahun evaluasi bicara speech terapi setelah 3bulan pasca operasi 
5. Umur 4 tahun mempertimbangankan repalato terapi atau pharingoplasti (mengambil jaringan posterior dari pharing sebagai penutup celah palatum)
6. Umur 6 tahun evaluasi gigi dan rahang
7. Umur 9-10 tahun penambahan tulang pada celah gusi/alveolar bonegraft
8. Umur 12-13 tahun final touch perbaikan2 bila diperlikan
9. Umur 17 tahun evaluasi tulang muka

 PencegahanØ
 Menhindari radiasi_
 Vaksinasi_ 
 Menghindari obat2 an pada trimester 1_
 Menghindari alcohol_ 
 Mencegah terjadinya trauma_ 
 Mencegah pernikahan sesama penderita_ 
 Konsultasi pada ahli genetic untuk melihat kelainan pada keturunan berikutnya_
 Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin_ 

Mengapa harus di operasi max 1 tahun ? 
Agar tidak mengganggu proses bicara 
Karena pada umur 1 tahun bayi mulai proses berbicara 
Mekanisme penutupan sutura palatina ?
1. Pada minggu ke 6 tonjolan paltina mengarah miring ke bawah pada sisi kanan dan kiri lidah
2. Pada minggu ke 7 lempeng palatina bergerak naik hingga mencapai kedudukan horizontal di atas lidah dan saling bersatu satu sama lain sehingga membentuk palatum sekunder
3. Disebelah lempeng anterior lempeng2 palatina ini bersatu dengan palatum primer yang berbentuk segitiga dan foramen insisivun di anggap batas tengah antara palatum primer dan sekunder
4. Pada minggu ke 10 Bersamaan dengan itu septum nasi tumbuh kebawah dan bersatu dengan palatum yang bari terbentuk 
5. Pada minggu ke 12 fusi septum nasal dan procesus maxilaris terbentuk

Palatoskisis lebih ke perempuan mengapa? 
Karena penutupan sutura palatina pada perempuan lebih lambat 1 minggu daripada laki-laki
Labioskisis lebih ke laki2 mengapa?
Karena laki-laki jarang terkena palatoskisis sehingga lebih bnyak terlihat kasus labio skisis
Perkembangan post natal perempuan lebih cepat dari pada laki2 tetapi ketika intra utery perempuan lebih lambat

tutorial cleft palate part 3

     

Embriologi

Dimulai: celah mulut primitif (stomodeum)Pada minggu 4, stomodeum dikelilingi oleh sepasang lengkung insang (

 pharyngeal arch

) pertama. 5 tonjolan disekitar stomodeum: prosesus frontonasalis, 2 prosesus maksilaris, 2 prosesus mandibularis. Pada akhir minggu ke-4, pada daerah inferolateral prosesusfrontonasalis dipisahkan oleh nasal pit menjadi prosesus nasalis medial dan lateral.1.Perkembangan bibir Bagian bibir bawah berasal dari prosesus mandibularis.Bagian lateral bibir atas berasal dari prosesus maksilaris.Bagian medial bibir atas (

 philtrum

) berasal dari fusi prosesus maksilaris dengan prosesus nasalis medial.2.Perkembangan palatumTerdapat 2 tahapan perkembangan dari palatum:



Perkembangan palatum primer 



Perkembangan palatum sekunder Palatogenesis dimulai pada minggu ke-6 namun perkembangannya belum sempurnasampai minggu ke-12. Periode penting dalam perkembangan palatum adalah pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu ke-9

a. Palatum primer Pada awal minggu ke-6, palatum primer yaitu

median palatal process (intermaxillary segment)

mulai berkembang. Awalnya, segmen ini terbentuk dari penyatuan

medial nasal  prominences

yang merupakan mesenkim antara permukaan dalam

maxillary prominence

.Palatum primer ini akan membentuk bagian anterior/

midline maxilla

(bagian premaksila) danhanya membentuk sebagian kecil dari palatum durum

dewasa, seperti pada bagian anterior dari

incisive fossa

. b. Palatum sekunder Palatum sekunder merupakan primordium dari bagian palatum durum dan palatummolle

.

Bagian ini mulai berkembang pada awal minggu ke-6 dari proyeksi 2 bagianmesenkim yang memanjang dari bagian dalam

maxillary prominence

.Tulang terbentuk secara berangsur-angsur pada palatum primer, membentuk bagian premaksila dari maksila. Kemudian, dalam waktu yang bersamaan, proses pembentukantulang terjadi pada prosesus palatum membentuk palatum durum. Prosesus palatum akanmemanjang ke arah posterior, di mana bagian posterior tidak mengalami osifikasi, yangakhirnya membentuk palatum molle

dan uvula.

Median palatine raphe

merupakan garis fusi dari prosesus palatum

.

Sebagian kecildari kanalis nasopalatina

masih bertahan di medial plane palatum di antara maxilla dan prosesus palatum dari maxilla yang akhirnya menjadi fossa incisivum.

Definisi

Celah bibir (

cleft lip

) adalah terdapatnya celah pada bibir (atas) akibat tidak adanya penyatuan secara normal dari bibir (atas) pada proses embrional. Demikian pula celah langit-langit mulut (

cleft palate

) adalah terdapatnya celah pada langit-langit mulut (palatum) akibatkegagalan fusi dari palatum pada masa embrional. Kelainan tersebut dapat mengganggu penampilan secara anatomis, serta fungsi fisiologis seperti makan, menelan dan bicara.

Epidemiologi

Prevalensi terjadinya kasus celah bibir dan langit-langit mulut adalah 1:600 kelahiran.Kelainan celah bibir dan langit-langit mulut lebih sering terjadi pada anak laki-laki. 70%kasus terjadi pada sisi sebelah kiri, 30% terjadi pada sisi sebelah kanan. 80% kasus terjadicelah pada satu sisi (unilateral), pada 20% kasus terjadi celah pada kedua sisi (bilateral).

Etiologi

Penyebab terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut terdiri dari banyak factor.Sebagian besar terjadi akibat adanya faktor genetik. Faktor lingkungan yang dapatmenyebabkan terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut antara lain:



Konsumsi alkohol oleh ibu saat hamil



Konsumsi rokok oleh ibu saat hamil



Defisiensi asam folat



Konsumsi obat-obat teratogenik (seperti phenytoin, derivat asam retinoat)



Diabetes mellitus



Ibu hamil usia tua

Faktor risiko

Faktor risiko terjadinya celah bibir dan langit-langit diantaranya adalah:



Konsumsi obat-obatan antikonvulsan



Usia ibu yang tua



Status ekonomi keluarga yang rendah



 Nutrisi prenatal yang kurang baik 



Adanya saudara dengan kelainan celah bibir dan langit-langit mulut.

 Patofisiologi

Celah bibir dan langit-langit mulut terjadi akibat adanya hipoplasia dari jaringanmesenkim yang mengakibatkan terjadinya suatu kegagalan fusi:

 – 

Labioschizis

è

perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris

 – 

Palatoschizis

è

kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina

Klasifikasi

1.Celah bibir Celah bibir terjadi akibat gagalnya fusi antara tonjolan maksila dan tonjolan nasalmedial. Celah bibir terjadi tanpa keterlibatan dari alveolus (gusi).Keparahan:

 – 

Inkomplit: terdapat kontinuitas maksila. Pada umumnya alveolar utuh, sedikit protrusi premaksila.

 – 

Komplit: protrusi premaksila dan diskontinuitas premaksila dan maksila.1.Celah bibir dan langit-langit mulut unilateralCelah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antaratonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada salah satu sisi (unilateral).2.Celah bibir dan langit-langit mulut bilateralCelah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antaratonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada kedua sisi (bilateral).3.Celah langit-langit mulutTerjadi akibat gagalnya fusi antara palatina lateral dengan:



Palatum primer 



terjadinya celah langit-langit mulut anterior (

 Primary cleft  palate

)



Palatine lateral lainnya



celah langit-langit mulut posterior (

Secondary cleft  palate

)

Gangguan Klinis

Gangguan klinis yang timbul biasanya adalah gangguan fungsi antara lain :1.Menghisap dan makanAdanya lubang pada palatum dapat menyebabkan masuknya makanan atau sesuatu yangdihisap ke dalam hidung atau laring.2.Pertumbuhan gigi3.HidungMembran mukosa saluran pernafasan dapat terkontaminasi dengan mikroorganisme yang berasal dari mulut.4.Gangguan pendengaranTerjadi akibat kegagalan drainase dan ventilasi dari tuba Eustachius yang terganggu.

Komplikasi

8

Adanya defek pada bibir dan langit-langit mulut dapat menyebabkan komplikasi lebihlanjut pada penderita, seperti:

1.

Otitis media berulang dan kehilangan pendengaran

2.

Perubahan arkus maksilla dan malposisi dari gigi3. Gangguan bicaraGangguan bicara muncul diakibatkan penutupan langit-langit mulut yang tidak sempurna sehingga menyebabkan adanya emisi udara yang lewat dari hidungsehingga menyebabkan suatu bunyi yang khas. Penutupan langit-langit mulut yangtidak sempurna saat bicara dapat disebabkan karena fungsi otot palatal dan faringealyang tidak sempurna. Otot pada nasofaring dan orofaring berfungsi dalam fungsimenelan dan produksi suara, apabila otot tidak dapat berfungsi dengan baik dapatmengakibatkan pengucapan yang kurang baik pada huruf p,b,d,t,h,y.

4.Palatopharyungeal incompetence

Diagnosis

Penegakkan diagnosis

labiopalatoschizis

berasal dari: –Anamnesis



Cacat bawaan/kongenital berupa sumbing bibir dan/atau langit-langit



Dapat disertai kelainan kongenital lain



Kesulitan menyusui/

 feeding 



Bila minum/makan, keluar dari hidung



Bicara sengau –Pemeriksaan fisik 



Terdapat celah di bibir dan/atau gnatum alveolar dan/atau palatum



Celah dapat komplit atau inkomplit



Celah dapat unilateral atau bilateral



Dicari adanya kelainan kongenital lainnya



Asimetri lubang hidung atau nostril –Pemeriksaan penunjang



Celah pada bibir dapat didiagnosa dengan USG dan evaluasi genetik.



Celah pada langit-langit mulut tidak dapat dideteksi dengan USG, diketahuimelalui pemeriksaan fisik saat lahir karena anak biasanya sulit menelan.

Perawatan Bayi Dengan Labiopalatoschisis

Bayi yang menderita labioschisis mengalami kesulitan pada waktu menyusui.Keadaan ini bisa ditolong dengan memakai puting buatan. Jika terdapat palatoschisis bay

  perlu diberi minum dengan menggunakan dot. Pemberian susu dianjurkan dalam posisi tegak 15º dan ukuran dot yang agak besar.

Terapi

Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus denganusia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang dini, umumnyasekitar usia 3 bulan dengan memperhatikan “ Rumus Sepuluh ”. Rumus Sepuluh atau Rule of Ten adalah :1.Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)2.Umur sekurang-kurangnya 10 minggu3.Kadar Hb > 10 gr%4.Jumlah leukosit < 10.000/mm

3

Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta fungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan beberapa patokan yaitu1.Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.2.Memberi bentuk dasar hidung yang baik.3.Memperbaiki bentuk dan posisi columella4.Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas5.Membentuk vermillon.Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai1.Penampilan yang normal2.Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.3.Pertumbuhan gigi yang baik 4.Perbicaraan yang normal5.Pendengaran yang normal.

Teknik operasi

Berbagai teknik penutupan labio atau palatoschisis telah dikembangkan  dalam beberapa puluh tahun yang terakhir ini .

Kebanyakan ahli bedah plastik memilih teknik Millard atau modifikasinya.Beberapa teknik operasi yang dipakai untuk labio atau palatoschisis yang unilateraladalah :1.Operasi Millard.2.Operasi Onizuka ( modifikasi dari millard)10

3.Operasi Le Mesurier 4.Operasi Mirauld Brown5.Operasi Tennison-Randal

11

Kemungkinan pemendekan bibir pada arah vertical kerana adanya pertumbuhan vermillionakibat kontraktur scar- terutama pada complete scar Berdasarkan

Standard of Procedure

sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS,terapi/tindakan pada labiopalatoschizis:1.Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat

rule of ten

terpenuhi)2.Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun3.Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan4.Operasi ketiga :

alveolar bone graft 

 pada usia 6-8 tahun, donor bone chips pari tulang panggul, approach dalam5.

Speech therapy

dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik

Penanganan multidisiplinMeliputi :

Ahli Bedah Plastik Ahli THTDokter gigi / OrthodontistSpeech therapistPsikolog / Psikiater Social Worker 

Perawatan pasca bedah

14

Perawatan pasca bedah berperan sangat besar dalam memberikan penampilan akhir  bibir yang telah mengalami reperasi. jaringan parut yang halus akan diperoleh bila selama perawatan pasca bedah dilakukan dengan baik. Perawatan terdiri dari : –Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayimemegang bibir  –Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah. –Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran denganlarutan H

2

O

2

setiap hari. –setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik. –Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.

Complications Following Cleft Palate Repair

•

Bleeding

•

Breathing problems

•

Infection

•

Dehiscence

•

Oronasal fistula

DAFTAR PUSTAKA

15

1.Vaughan V. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18 ed: WB Sauders Company; 2007.2.Miloro, Michael, Ghali, G. E, Larsen, Peter E. Peterson's Principles of Oral andMaxillofacial Surgery. 2 ed: BC Decker; 2004.3.Moore, Keith L., Dalley, Arthur F. Clinically Oriented Anatomy. 5th ed: LippincottWilliams & Wilkins; 2006.4.Vishal. Langman's Medical Embryology. 10th ed: WB Sauders Company; 2006