Palatoskisis
Ø
Definisi :
adalah celah pada palatum yang terjadi akibat kegagalan penyatuan palatum yang mempengaruhi baik pada jaringan lunak, komponen tulang bag atas, alveolar ridge, palatum keras dan lunak biasanya bentuk nya fissure dan terjadi pada usia kehamilan 7-12 minggu
fissure garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu dikarenakan kelainan dalam perkembangan embriotik
Etiologi :Ø
unknown dicurigai karena genetic (kelainan pada kromosomnya), inherited (warisan), teratogenik (bahan2 kimia)f
lingkungan defisiensi nutrisi (Zn ,B6, asam folat), paparan radiasi, bahan2 yang bersifat keratogenik,virus rubella,sifilisf
biasanya sering timbul dengan syndrome2f
trauma pada trimester pertamaf
strees emosional pada ibu hamilf
usia ibu sudah tua sehingga jaringan mesoderm tidak dapat membelah sempurnaf
aberasi kromosom (biasanya disertai syndrome ex: syndrome Detrisomi)f
multufaktorial inheritance (kecenderungan garis keluarga memiliki penyakit yang sama)f
obat2 an ex: acetosal/aspirin yang di konsumsi pada trimester pertamaf
daya pembentuk embrio menurunf
mengkonsumsi alcohol dan rokok pada trimester 1f
posisi embrio yang menyimpangf
2 faktor pentingf
Herediterf
Gagalnya esoderm berpoliferasif
Lingkunganf
f
Multi factorial (uisa ibu sewaktu melahirkan,perkawinan sesame penderita, defisiensi Zn sewaktu hamil)f
KlasifikasiØ
4 kelas menurut Veau :
Kelas 1 : sumbing terbatas pada palatum lunakv
Kelas 2 : cacat pada palatum lunak dan keras namun tidak melalui batas foramen incsivus dan terbatas pada palatum sekunderv
Kelas 3 : sumbing pada palatum sekunder,biasanya unilateral complete biasanya dari uvula- foramen insisivumv
Kelas 4 : sumbing bilateral di palatum lunak dan kerasv
Kelas dilihat dari munculnya kelainan di palatum pada usia kehamilan di trimester ke brapa
Menurut Wray dkk :
1. Primary Palate : celah terlihat pada palatum bagian anterior hingga foramen incisivus
2. Secondary Palate : celah diperoleh dari shelves palatal (jaringan yang meluas ke posterior dari foramen insisiva pada minggu ke 6 gestasi untuk pembentukan palatum sekunder) pada embrio
3. Complete cleft palate : celah meluas sampai foramen incisivus
4. Incomplete cleft palate : celah tidak meluas hingga foramen incisivus
5. Submukus cleft palate : celah pada lapisan mukosa pada palatum lunak (gangguannya bivid uvula, suara velar abnormal)
6. Unilateral palate cleft : vomer masi dilekati palatal shelves
7. Bilateral palatal cleft : vomer terpisah dari palatum shelves
8. Hard palate cleft : celah hanya terdapat pada area palatum keras
9. Soft palatal cleft : celah hanya terdapat pada palatum lunak
Manisfetasi klinis :Ø
deformitas pada bibirh
kesukaran dalam menghisap atau makanh
kelainan susunan arcum dentish
distorsi nasal sehingga menyebabkan gangguan pernafasanh
gangguan komunikasi verbalh
regurgitasi makananh
Biasanya di sertai dengan mikrognatia (pengecilan maksila atau mandibula)h
tampak ada celah pada paltum durum.mole dan foramen incisiveh
teraba ada celah atau terbukanya langit2 mulut saat di periksa dengan jarih
suara sengau karena gangguan vonasi bicarah
resiko infeksi saluran pernafasanh
gangguan pendengaran karena terjadi infeksi di tuba eustachiah
wajah yang tidak normal seperti tulang muka dan lubang hidung yang asimetrish
biasanya kepala lebih kecil dari bayi normalh
berat badan tidak bertambahh
ada 6 manifestasi :
1. efek pada gigi geligi
celah unilateral/bilateral dapat mempengaruhi bentuk gigi (super numerary, gigi hilang, gigi cacat bentuknya,gigi crowded)v
2. efek pada bidang oklusal
3. efek skeletal
4. efek pertumbuhan
5. efek pendengaran
6. efek berbicara
PatofisiologiØ
Primary Palate (cleft anterior palate): gagalnya masa mesenkim yang ada di lateral berfusi dengan mesenkim yang berada di primerØ
Secondary Palate (cleft posterior palate): gagalnya fusi masa mesenkim lateral dari kedua lempeng palatina dan gagal berfusi dengan septum nasalØ
Complete cleft palate : tidak fusinya masa mesenkim bilateral palatina,septum nasi,primary palateØ
PredisposisiØ
bahan2 teratogen mempunyai kerentanan tertinggi pada hari ke 42 dan 56 pasca pembuahan^
usia kehamilan^
perkawinan sesama penderita^
ba^yi yang dilahirkan oleh penderita cleft palate
PemeriksaanØ
intra uterin :§
USG (memungkinkan deteksi dan karekterisasi berbagai jenis anomaly wajah pada jaringan di mulai pada 4 minggu )J
tes skriningJ
MRIJ
post natal :§
magnetic resonansi imagine MRIv
Visual inspeksiv
Palpasiv
Cefalo roentgengraf (x ray bagian kepala frontal dan lateral untuk mempelajari again facial dan tengkorak, membantu melihat bentuk RA dan RB rongga mulut)v
Multi view video Fluroscopy (gambaran x ray RA dan RB dari depan, samping dan bawah pada video untuk mengevaluasi fungsi velo faringeal)v
PenatalaksanaanØ
Penutupan celah langit2 dengan operasi biasanya max I tahunü
Operasi Minimal umur 3 minggu- 3 bulan , BB 5 kg, anak sehatü
Pembuatan prostetik feeding aids yaitu alat prostodontik yang di bentuk sesuai anatomi rahang dengan celah langit2 yang di gunakan untuk menutup celah untuk membantu menyusuiü
Speech terapi sedini mungkinü
Psikiaterü
Nasogastric tube seperti selang yang masuk melalui nasal dan langsung ke lambung untuk makananü
Dot khusus Hoberman feederü
Alat bantu bicara diberikan jika penderita di operasi pada umur lebih dr 3 tahunü
3 tahap :
1. Sebelum operasi : BB 10 pon, usia lebih dari 10 minggu, Hb 10mg/dl (rule of ten)
2. Sewaktu operasi : kesiapan tubuh bayi menerima tindakan operasi
Usia labioplasti 3 bulan (mempertimbangkan pengucapan bahasa bibir yang di mulai pada usia 5-6 bulan)
Palatoplasti 18-20 bulan (anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah, setelah 2 tahun harus mengikuti speech terapi)
Gnatoskisis 8-9 tahun bekerja sama dengan ortho
3. Pasca operasi : makan di bantu menggunakan dengan sendok atau dot khusus
Operasi ada 9 tahap :
1. Penjelasan pada orang tua
2. Pada umur 3 bulan (rule over ten) operasi bibir ,hidung ,dan evaluasi telinga
3. Umur 10-12 bulan operasi pada celah langit dan evaluasi pendengaran telinga
4. Umur 1-4 tahun evaluasi bicara speech terapi setelah 3bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun mempertimbangankan repalato terapi atau pharingoplasti (mengambil jaringan posterior dari pharing sebagai penutup celah palatum)
6. Umur 6 tahun evaluasi gigi dan rahang
7. Umur 9-10 tahun penambahan tulang pada celah gusi/alveolar bonegraft
8. Umur 12-13 tahun final touch perbaikan2 bila diperlikan
9. Umur 17 tahun evaluasi tulang muka
PencegahanØ
Menhindari radiasi_
Vaksinasi_
Menghindari obat2 an pada trimester 1_
Menghindari alcohol_
Mencegah terjadinya trauma_
Mencegah pernikahan sesama penderita_
Konsultasi pada ahli genetic untuk melihat kelainan pada keturunan berikutnya_
Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin_
Mengapa harus di operasi max 1 tahun ?
Agar tidak mengganggu proses bicara
Karena pada umur 1 tahun bayi mulai proses berbicara
Mekanisme penutupan sutura palatina ?
1. Pada minggu ke 6 tonjolan paltina mengarah miring ke bawah pada sisi kanan dan kiri lidah
2. Pada minggu ke 7 lempeng palatina bergerak naik hingga mencapai kedudukan horizontal di atas lidah dan saling bersatu satu sama lain sehingga membentuk palatum sekunder
3. Disebelah lempeng anterior lempeng2 palatina ini bersatu dengan palatum primer yang berbentuk segitiga dan foramen insisivun di anggap batas tengah antara palatum primer dan sekunder
4. Pada minggu ke 10 Bersamaan dengan itu septum nasi tumbuh kebawah dan bersatu dengan palatum yang bari terbentuk
5. Pada minggu ke 12 fusi septum nasal dan procesus maxilaris terbentuk
Palatoskisis lebih ke perempuan mengapa?
Karena penutupan sutura palatina pada perempuan lebih lambat 1 minggu daripada laki-laki
Labioskisis lebih ke laki2 mengapa?
Karena laki-laki jarang terkena palatoskisis sehingga lebih bnyak terlihat kasus labio skisis
Perkembangan post natal perempuan lebih cepat dari pada laki2 tetapi ketika intra utery perempuan lebih lambat
Ø
Definisi :
adalah celah pada palatum yang terjadi akibat kegagalan penyatuan palatum yang mempengaruhi baik pada jaringan lunak, komponen tulang bag atas, alveolar ridge, palatum keras dan lunak biasanya bentuk nya fissure dan terjadi pada usia kehamilan 7-12 minggu
fissure garis tengah pada palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu dikarenakan kelainan dalam perkembangan embriotik
Etiologi :Ø
unknown dicurigai karena genetic (kelainan pada kromosomnya), inherited (warisan), teratogenik (bahan2 kimia)f
lingkungan defisiensi nutrisi (Zn ,B6, asam folat), paparan radiasi, bahan2 yang bersifat keratogenik,virus rubella,sifilisf
biasanya sering timbul dengan syndrome2f
trauma pada trimester pertamaf
strees emosional pada ibu hamilf
usia ibu sudah tua sehingga jaringan mesoderm tidak dapat membelah sempurnaf
aberasi kromosom (biasanya disertai syndrome ex: syndrome Detrisomi)f
multufaktorial inheritance (kecenderungan garis keluarga memiliki penyakit yang sama)f
obat2 an ex: acetosal/aspirin yang di konsumsi pada trimester pertamaf
daya pembentuk embrio menurunf
mengkonsumsi alcohol dan rokok pada trimester 1f
posisi embrio yang menyimpangf
2 faktor pentingf
Herediterf
Gagalnya esoderm berpoliferasif
Lingkunganf
f
Multi factorial (uisa ibu sewaktu melahirkan,perkawinan sesame penderita, defisiensi Zn sewaktu hamil)f
KlasifikasiØ
4 kelas menurut Veau :
Kelas 1 : sumbing terbatas pada palatum lunakv
Kelas 2 : cacat pada palatum lunak dan keras namun tidak melalui batas foramen incsivus dan terbatas pada palatum sekunderv
Kelas 3 : sumbing pada palatum sekunder,biasanya unilateral complete biasanya dari uvula- foramen insisivumv
Kelas 4 : sumbing bilateral di palatum lunak dan kerasv
Kelas dilihat dari munculnya kelainan di palatum pada usia kehamilan di trimester ke brapa
Menurut Wray dkk :
1. Primary Palate : celah terlihat pada palatum bagian anterior hingga foramen incisivus
2. Secondary Palate : celah diperoleh dari shelves palatal (jaringan yang meluas ke posterior dari foramen insisiva pada minggu ke 6 gestasi untuk pembentukan palatum sekunder) pada embrio
3. Complete cleft palate : celah meluas sampai foramen incisivus
4. Incomplete cleft palate : celah tidak meluas hingga foramen incisivus
5. Submukus cleft palate : celah pada lapisan mukosa pada palatum lunak (gangguannya bivid uvula, suara velar abnormal)
6. Unilateral palate cleft : vomer masi dilekati palatal shelves
7. Bilateral palatal cleft : vomer terpisah dari palatum shelves
8. Hard palate cleft : celah hanya terdapat pada area palatum keras
9. Soft palatal cleft : celah hanya terdapat pada palatum lunak
Manisfetasi klinis :Ø
deformitas pada bibirh
kesukaran dalam menghisap atau makanh
kelainan susunan arcum dentish
distorsi nasal sehingga menyebabkan gangguan pernafasanh
gangguan komunikasi verbalh
regurgitasi makananh
Biasanya di sertai dengan mikrognatia (pengecilan maksila atau mandibula)h
tampak ada celah pada paltum durum.mole dan foramen incisiveh
teraba ada celah atau terbukanya langit2 mulut saat di periksa dengan jarih
suara sengau karena gangguan vonasi bicarah
resiko infeksi saluran pernafasanh
gangguan pendengaran karena terjadi infeksi di tuba eustachiah
wajah yang tidak normal seperti tulang muka dan lubang hidung yang asimetrish
biasanya kepala lebih kecil dari bayi normalh
berat badan tidak bertambahh
ada 6 manifestasi :
1. efek pada gigi geligi
celah unilateral/bilateral dapat mempengaruhi bentuk gigi (super numerary, gigi hilang, gigi cacat bentuknya,gigi crowded)v
2. efek pada bidang oklusal
3. efek skeletal
4. efek pertumbuhan
5. efek pendengaran
6. efek berbicara
PatofisiologiØ
Primary Palate (cleft anterior palate): gagalnya masa mesenkim yang ada di lateral berfusi dengan mesenkim yang berada di primerØ
Secondary Palate (cleft posterior palate): gagalnya fusi masa mesenkim lateral dari kedua lempeng palatina dan gagal berfusi dengan septum nasalØ
Complete cleft palate : tidak fusinya masa mesenkim bilateral palatina,septum nasi,primary palateØ
PredisposisiØ
bahan2 teratogen mempunyai kerentanan tertinggi pada hari ke 42 dan 56 pasca pembuahan^
usia kehamilan^
perkawinan sesama penderita^
ba^yi yang dilahirkan oleh penderita cleft palate
PemeriksaanØ
intra uterin :§
USG (memungkinkan deteksi dan karekterisasi berbagai jenis anomaly wajah pada jaringan di mulai pada 4 minggu )J
tes skriningJ
MRIJ
post natal :§
magnetic resonansi imagine MRIv
Visual inspeksiv
Palpasiv
Cefalo roentgengraf (x ray bagian kepala frontal dan lateral untuk mempelajari again facial dan tengkorak, membantu melihat bentuk RA dan RB rongga mulut)v
Multi view video Fluroscopy (gambaran x ray RA dan RB dari depan, samping dan bawah pada video untuk mengevaluasi fungsi velo faringeal)v
PenatalaksanaanØ
Penutupan celah langit2 dengan operasi biasanya max I tahunü
Operasi Minimal umur 3 minggu- 3 bulan , BB 5 kg, anak sehatü
Pembuatan prostetik feeding aids yaitu alat prostodontik yang di bentuk sesuai anatomi rahang dengan celah langit2 yang di gunakan untuk menutup celah untuk membantu menyusuiü
Speech terapi sedini mungkinü
Psikiaterü
Nasogastric tube seperti selang yang masuk melalui nasal dan langsung ke lambung untuk makananü
Dot khusus Hoberman feederü
Alat bantu bicara diberikan jika penderita di operasi pada umur lebih dr 3 tahunü
3 tahap :
1. Sebelum operasi : BB 10 pon, usia lebih dari 10 minggu, Hb 10mg/dl (rule of ten)
2. Sewaktu operasi : kesiapan tubuh bayi menerima tindakan operasi
Usia labioplasti 3 bulan (mempertimbangkan pengucapan bahasa bibir yang di mulai pada usia 5-6 bulan)
Palatoplasti 18-20 bulan (anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah, setelah 2 tahun harus mengikuti speech terapi)
Gnatoskisis 8-9 tahun bekerja sama dengan ortho
3. Pasca operasi : makan di bantu menggunakan dengan sendok atau dot khusus
Operasi ada 9 tahap :
1. Penjelasan pada orang tua
2. Pada umur 3 bulan (rule over ten) operasi bibir ,hidung ,dan evaluasi telinga
3. Umur 10-12 bulan operasi pada celah langit dan evaluasi pendengaran telinga
4. Umur 1-4 tahun evaluasi bicara speech terapi setelah 3bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun mempertimbangankan repalato terapi atau pharingoplasti (mengambil jaringan posterior dari pharing sebagai penutup celah palatum)
6. Umur 6 tahun evaluasi gigi dan rahang
7. Umur 9-10 tahun penambahan tulang pada celah gusi/alveolar bonegraft
8. Umur 12-13 tahun final touch perbaikan2 bila diperlikan
9. Umur 17 tahun evaluasi tulang muka
PencegahanØ
Menhindari radiasi_
Vaksinasi_
Menghindari obat2 an pada trimester 1_
Menghindari alcohol_
Mencegah terjadinya trauma_
Mencegah pernikahan sesama penderita_
Konsultasi pada ahli genetic untuk melihat kelainan pada keturunan berikutnya_
Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin_
Mengapa harus di operasi max 1 tahun ?
Agar tidak mengganggu proses bicara
Karena pada umur 1 tahun bayi mulai proses berbicara
Mekanisme penutupan sutura palatina ?
1. Pada minggu ke 6 tonjolan paltina mengarah miring ke bawah pada sisi kanan dan kiri lidah
2. Pada minggu ke 7 lempeng palatina bergerak naik hingga mencapai kedudukan horizontal di atas lidah dan saling bersatu satu sama lain sehingga membentuk palatum sekunder
3. Disebelah lempeng anterior lempeng2 palatina ini bersatu dengan palatum primer yang berbentuk segitiga dan foramen insisivun di anggap batas tengah antara palatum primer dan sekunder
4. Pada minggu ke 10 Bersamaan dengan itu septum nasi tumbuh kebawah dan bersatu dengan palatum yang bari terbentuk
5. Pada minggu ke 12 fusi septum nasal dan procesus maxilaris terbentuk
Palatoskisis lebih ke perempuan mengapa?
Karena penutupan sutura palatina pada perempuan lebih lambat 1 minggu daripada laki-laki
Labioskisis lebih ke laki2 mengapa?
Karena laki-laki jarang terkena palatoskisis sehingga lebih bnyak terlihat kasus labio skisis
Perkembangan post natal perempuan lebih cepat dari pada laki2 tetapi ketika intra utery perempuan lebih lambat
Hae Fitasari..Follow sukses..Followback ea..owh ya..blognya d update dong !!
BalasHapus