Embriologi
Dimulai: celah mulut primitif (stomodeum)Pada minggu 4, stomodeum dikelilingi oleh sepasang lengkung insang (
pharyngeal arch
) pertama. 5 tonjolan disekitar stomodeum: prosesus frontonasalis, 2 prosesus maksilaris, 2 prosesus mandibularis. Pada akhir minggu ke-4, pada daerah inferolateral prosesusfrontonasalis dipisahkan oleh nasal pit menjadi prosesus nasalis medial dan lateral.1.Perkembangan bibir Bagian bibir bawah berasal dari prosesus mandibularis.Bagian lateral bibir atas berasal dari prosesus maksilaris.Bagian medial bibir atas (
philtrum
) berasal dari fusi prosesus maksilaris dengan prosesus nasalis medial.2.Perkembangan palatumTerdapat 2 tahapan perkembangan dari palatum:
Perkembangan palatum primer
Perkembangan palatum sekunder Palatogenesis dimulai pada minggu ke-6 namun perkembangannya belum sempurnasampai minggu ke-12. Periode penting dalam perkembangan palatum adalah pada akhir minggu ke-6 sampai awal minggu ke-9
a. Palatum primer Pada awal minggu ke-6, palatum primer yaitu
median palatal process (intermaxillary segment)
mulai berkembang. Awalnya, segmen ini terbentuk dari penyatuan
medial nasal prominences
yang merupakan mesenkim antara permukaan dalam
maxillary prominence
.Palatum primer ini akan membentuk bagian anterior/
midline maxilla
(bagian premaksila) danhanya membentuk sebagian kecil dari palatum durum
dewasa, seperti pada bagian anterior dari
incisive fossa
. b. Palatum sekunder Palatum sekunder merupakan primordium dari bagian palatum durum dan palatummolle
.
Bagian ini mulai berkembang pada awal minggu ke-6 dari proyeksi 2 bagianmesenkim yang memanjang dari bagian dalam
maxillary prominence
.Tulang terbentuk secara berangsur-angsur pada palatum primer, membentuk bagian premaksila dari maksila. Kemudian, dalam waktu yang bersamaan, proses pembentukantulang terjadi pada prosesus palatum membentuk palatum durum. Prosesus palatum akanmemanjang ke arah posterior, di mana bagian posterior tidak mengalami osifikasi, yangakhirnya membentuk palatum molle
dan uvula.
Median palatine raphe
merupakan garis fusi dari prosesus palatum
.
Sebagian kecildari kanalis nasopalatina
masih bertahan di medial plane palatum di antara maxilla dan prosesus palatum dari maxilla yang akhirnya menjadi fossa incisivum.
Definisi
Celah bibir (
cleft lip
) adalah terdapatnya celah pada bibir (atas) akibat tidak adanya penyatuan secara normal dari bibir (atas) pada proses embrional. Demikian pula celah langit-langit mulut (
cleft palate
) adalah terdapatnya celah pada langit-langit mulut (palatum) akibatkegagalan fusi dari palatum pada masa embrional. Kelainan tersebut dapat mengganggu penampilan secara anatomis, serta fungsi fisiologis seperti makan, menelan dan bicara.
Epidemiologi
Prevalensi terjadinya kasus celah bibir dan langit-langit mulut adalah 1:600 kelahiran.Kelainan celah bibir dan langit-langit mulut lebih sering terjadi pada anak laki-laki. 70%kasus terjadi pada sisi sebelah kiri, 30% terjadi pada sisi sebelah kanan. 80% kasus terjadicelah pada satu sisi (unilateral), pada 20% kasus terjadi celah pada kedua sisi (bilateral).
Etiologi
Penyebab terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut terdiri dari banyak factor.Sebagian besar terjadi akibat adanya faktor genetik. Faktor lingkungan yang dapatmenyebabkan terjadinya celah bibir dan langit-langit mulut antara lain:
Konsumsi alkohol oleh ibu saat hamil
Konsumsi rokok oleh ibu saat hamil
Defisiensi asam folat
Konsumsi obat-obat teratogenik (seperti phenytoin, derivat asam retinoat)
Diabetes mellitus
Ibu hamil usia tua
Faktor risiko
Faktor risiko terjadinya celah bibir dan langit-langit diantaranya adalah:
Konsumsi obat-obatan antikonvulsan
Usia ibu yang tua
Status ekonomi keluarga yang rendah
Nutrisi prenatal yang kurang baik
Adanya saudara dengan kelainan celah bibir dan langit-langit mulut.
Patofisiologi
Celah bibir dan langit-langit mulut terjadi akibat adanya hipoplasia dari jaringanmesenkim yang mengakibatkan terjadinya suatu kegagalan fusi:
–
Labioschizis
è
perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris
–
Palatoschizis
è
kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina
Klasifikasi
1.Celah bibir Celah bibir terjadi akibat gagalnya fusi antara tonjolan maksila dan tonjolan nasalmedial. Celah bibir terjadi tanpa keterlibatan dari alveolus (gusi).Keparahan:
–
Inkomplit: terdapat kontinuitas maksila. Pada umumnya alveolar utuh, sedikit protrusi premaksila.
–
Komplit: protrusi premaksila dan diskontinuitas premaksila dan maksila.1.Celah bibir dan langit-langit mulut unilateralCelah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antaratonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada salah satu sisi (unilateral).2.Celah bibir dan langit-langit mulut bilateralCelah bibir dan langit-langit mulut unilateral terjadi akibat gagalnya fusi antaratonjolan maksila dan tonjolan nasal medial, serta gagalnya fusi antara palatum 1 dan 2 pada kedua sisi (bilateral).3.Celah langit-langit mulutTerjadi akibat gagalnya fusi antara palatina lateral dengan:
Palatum primer
terjadinya celah langit-langit mulut anterior (
Primary cleft palate
)
Palatine lateral lainnya
celah langit-langit mulut posterior (
Secondary cleft palate
)
Gangguan Klinis
Gangguan klinis yang timbul biasanya adalah gangguan fungsi antara lain :1.Menghisap dan makanAdanya lubang pada palatum dapat menyebabkan masuknya makanan atau sesuatu yangdihisap ke dalam hidung atau laring.2.Pertumbuhan gigi3.HidungMembran mukosa saluran pernafasan dapat terkontaminasi dengan mikroorganisme yang berasal dari mulut.4.Gangguan pendengaranTerjadi akibat kegagalan drainase dan ventilasi dari tuba Eustachius yang terganggu.
Komplikasi
8
Adanya defek pada bibir dan langit-langit mulut dapat menyebabkan komplikasi lebihlanjut pada penderita, seperti:
1.
Otitis media berulang dan kehilangan pendengaran
2.
Perubahan arkus maksilla dan malposisi dari gigi3. Gangguan bicaraGangguan bicara muncul diakibatkan penutupan langit-langit mulut yang tidak sempurna sehingga menyebabkan adanya emisi udara yang lewat dari hidungsehingga menyebabkan suatu bunyi yang khas. Penutupan langit-langit mulut yangtidak sempurna saat bicara dapat disebabkan karena fungsi otot palatal dan faringealyang tidak sempurna. Otot pada nasofaring dan orofaring berfungsi dalam fungsimenelan dan produksi suara, apabila otot tidak dapat berfungsi dengan baik dapatmengakibatkan pengucapan yang kurang baik pada huruf p,b,d,t,h,y.
4.Palatopharyungeal incompetence
Diagnosis
Penegakkan diagnosis
labiopalatoschizis
berasal dari: –Anamnesis
Cacat bawaan/kongenital berupa sumbing bibir dan/atau langit-langit
Dapat disertai kelainan kongenital lain
Kesulitan menyusui/
feeding
Bila minum/makan, keluar dari hidung
Bicara sengau –Pemeriksaan fisik
Terdapat celah di bibir dan/atau gnatum alveolar dan/atau palatum
Celah dapat komplit atau inkomplit
Celah dapat unilateral atau bilateral
Dicari adanya kelainan kongenital lainnya
Asimetri lubang hidung atau nostril –Pemeriksaan penunjang
Celah pada bibir dapat didiagnosa dengan USG dan evaluasi genetik.
Celah pada langit-langit mulut tidak dapat dideteksi dengan USG, diketahuimelalui pemeriksaan fisik saat lahir karena anak biasanya sulit menelan.
Perawatan Bayi Dengan Labiopalatoschisis
Bayi yang menderita labioschisis mengalami kesulitan pada waktu menyusui.Keadaan ini bisa ditolong dengan memakai puting buatan. Jika terdapat palatoschisis bay
perlu diberi minum dengan menggunakan dot. Pemberian susu dianjurkan dalam posisi tegak 15º dan ukuran dot yang agak besar.
Terapi
Operasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus denganusia yang manapun, tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang dini, umumnyasekitar usia 3 bulan dengan memperhatikan “ Rumus Sepuluh ”. Rumus Sepuluh atau Rule of Ten adalah :1.Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)2.Umur sekurang-kurangnya 10 minggu3.Kadar Hb > 10 gr%4.Jumlah leukosit < 10.000/mm
3
Operasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta fungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan beberapa patokan yaitu1.Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.2.Memberi bentuk dasar hidung yang baik.3.Memperbaiki bentuk dan posisi columella4.Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas5.Membentuk vermillon.Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai1.Penampilan yang normal2.Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.3.Pertumbuhan gigi yang baik 4.Perbicaraan yang normal5.Pendengaran yang normal.
Teknik operasi
Berbagai teknik penutupan labio atau palatoschisis telah dikembangkan dalam beberapa puluh tahun yang terakhir ini .
Kebanyakan ahli bedah plastik memilih teknik Millard atau modifikasinya.Beberapa teknik operasi yang dipakai untuk labio atau palatoschisis yang unilateraladalah :1.Operasi Millard.2.Operasi Onizuka ( modifikasi dari millard)10
3.Operasi Le Mesurier 4.Operasi Mirauld Brown5.Operasi Tennison-Randal
11
Kemungkinan pemendekan bibir pada arah vertical kerana adanya pertumbuhan vermillionakibat kontraktur scar- terutama pada complete scar Berdasarkan
Standard of Procedure
sub Bagian Bedah Plastik FK Unpad/RSHS,terapi/tindakan pada labiopalatoschizis:1.Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan (syarat
rule of ten
terpenuhi)2.Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2 tahun3.Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan4.Operasi ketiga :
alveolar bone graft
pada usia 6-8 tahun, donor bone chips pari tulang panggul, approach dalam5.
Speech therapy
dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik
Penanganan multidisiplinMeliputi :
Ahli Bedah Plastik Ahli THTDokter gigi / OrthodontistSpeech therapistPsikolog / Psikiater Social Worker
Perawatan pasca bedah
14
Perawatan pasca bedah berperan sangat besar dalam memberikan penampilan akhir bibir yang telah mengalami reperasi. jaringan parut yang halus akan diperoleh bila selama perawatan pasca bedah dilakukan dengan baik. Perawatan terdiri dari : –Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayimemegang bibir –Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah. –Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran denganlarutan H
2
O
2
setiap hari. –setelah dibersihkan, luka operasi dibubuhi salep antibiotik. –Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.
Complications Following Cleft Palate Repair
•
Bleeding
•
Breathing problems
•
Infection
•
Dehiscence
•
Oronasal fistula
DAFTAR PUSTAKA
15
1.Vaughan V. Nelson's Textbook of Pediatrics. 18 ed: WB Sauders Company; 2007.2.Miloro, Michael, Ghali, G. E, Larsen, Peter E. Peterson's Principles of Oral andMaxillofacial Surgery. 2 ed: BC Decker; 2004.3.Moore, Keith L., Dalley, Arthur F. Clinically Oriented Anatomy. 5th ed: LippincottWilliams & Wilkins; 2006.4.Vishal. Langman's Medical Embryology. 10th ed: WB Sauders Company; 2006
Tidak ada komentar:
Posting Komentar